Caso clínico técnica de mapeo T2
Utilidad de técnica de mapeo T2*para detectar severidad de hierro cardiaco.
Mujer de 19 años, vivió en Pakistán, mudándose a Londres, Reino Unido en el 2024. Historia de Betatalasemia Mayor, dependiente de transfusiones (2-3 unidades cada 2 semanas, hemoglobina pre-tratamiento >10g/dl) con historia de hemosiderosis por transfusión. Comienza su primera evaluación con hematología del hospital University College London NIHS (UCLH en diciembre del 2024). Hasta esa fecha, su régimen de tratamiento quelante solo era de 360mg de Exjade diario (tuvo Desferal en Pakistán 3-4g durante 24h cada 2 semanas en 2023 por 9 a 10 meses). En UCLH, se completa estudios de Ferritina sérica entre 7000-800, Ferriscan de hígado en diciembre del 2024 con LIC en > 43mg/g/dw.
¿Cuál sería la conducta a seguir?
Por favor elija una respuesta.
Se deriva a resonancia magnética cardiaca sin contraste ese mismo mes (protocolo de T2*) para evaluación de sobrecarga de hierro hepática y cardiaca, donde se evidencia lo siguiente:
Hepatoesplenomegalia, con medida máxima del bazo, diámetro anteroposterior en vista coronal y sagital 15 cm x 13 cm. Visualmente, sobrecarga severa de hierro en el hígado. El bazo también se observa oscuro, lo que sugiere sobrecarga de hierro. No hay evidencia de hematopoyesis extramedular paravertebral (Imagen 1). Dimensiones normales de grandes vasos.
Imagen 1
Las secuencias de movimiento cine SSFP demuestran función ventricular izquierda conservada (LVEF: 78%, MAPSE: 15 mm) sin alteración de la motilidad regional de las paredes de VI. Grosor normal de pared de VI (7mm). Tamaño normal y función conservada de ventrículo derecho. No valvulopatías
La caracterización tisular de miocardio con T2*, R2* (secuencias de libre respiración) y mapeo T1 demuestra que el hierro cardíaco está entre los niveles de moderado a severo, con medición de T2* en el septo medio de VI en 10.2ms, pero se sugiere tener en cuenta que el T2* del septo es mejor que en los otros segmentos (la medición de T2* en las paredes anterior, inferior y lateral son menores, con T2* entre 6 a 8ms) por lo que esto indica que en general el valor de hierro cardiaco es más cercano a severo de lo que parece. El valor de T1 mapa nativo en el miocardio estuvo también disminuido en 721ms (con medición de T1 en sangre de 1635ms). El valor de mapeo R2* en el septo también tiene tendencia a severidad en 101Hz. La medición de T2* (método truncado) en el hígado sugiere depósito severo (T2*: 0.7ms).
Imagen 2
Revisando estos resultados, hematología intensifica terapia quelante con incremento de dosis de Exjade a 1260mg/d (3 tabletas de 360mg + 1 tableta de 180mg) y se añade Desferal 1.5g 3 veces x semana SC alrededor de 10 h (pero el cual solo ha podido comenzar a inicios de April del 2025). También se establece régimen de transfusiones un poco menos frecuentes (2U cada 3 semanas, con objetivo de mantener Hb >10g/dl). Se ordena control de RMC en 6 meses, ecocardiografía y se refiere a la especialidad de cardiología.
En agosto del 2025, los niveles de ferritina se encuentren entre 9600 a 8000 desde comenzado Desferal. Último control de Ferriscan del 08/08/2025 se encuentra LIC >50mg/g/dw. Ecocardiografía demuestra función ventricular izquierda normal con grosor normal de pared, función sistólica normal (FE: 63%) con función diastólica normal y GLS promedio en -23.8%. Dimensión y función normal de VD, tamaño biauricular normal, no enfermedad valvular significativa.
RMC control demuestra tamaño biventricular normal y función sistólica preservada. Dilatación leve de aurícula izquierda. El depósito de hierro cardíaco ha empeorado ligeramente, ahora en rango de severo (específicamente la medición del septo es menor ahora, T2*: 9.4 ms) y la medición en las otras paredes se mantienen bajos entre 6-8 ms). T1 mapa nativo también ha bajado ligeramente en 699ms (con medición de componente sangre de mapa T1 normal en 1511ms). Mapeo de R2* también demuestra incremento de depósito de hierro, ahora severo (115Hz). El depósito de hierro en el hígado también sigue severo con T2* en 0.7ms.
Imagen 3
La última evaluación por hematología indica que paciente está tolerando correctamente régimen de transfusión sanguínea y que se tiene que continuar con el mismo plan de tratamiento quelante, pero se enfatiza que paciente debe tener adherencia completa de un 100%, que actualmente está tolerando tratamiento sin efectos adversos.
Paciente quiere iniciar tratamiento curativo con trasplante de médula ósea y terapia genética, pero se tiene que remover el exceso de hierro en hígado y corazón que puede tomar alrededor de 6 meses con esquema terapéutico antes de poder considerar esta opción. Reevaluación programada en 2 meses.
Cardiología evalúa a paciente, confirmando no síntomas cardíacos, pero indica a paciente que cuando los niveles de hierro en el corazón alcanzan niveles severos (<10ms) existe un riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca y de mortalidad. También se enfatiza la importancia de evitar el embarazo mientras exista una sobrecarga de hierro significativa.
Se inicia tratamiento cardioprotector con Bisoprolol 1.25 mg y ramipril 1.25 mg Seguimiento en 4 meses con ecocardiograma.
Puntos claves de enseñanza en utilidad de uso RMC para este caso clínico:
– Un valor de T2* menor 10ms como en este caso nos indica una sobrecarga severa de hierro en el miocardio, lo cual es un indicador de alto riesgo para arritmias e insuficiencia cardíaca. Esto se debe a que los depósitos de hierro en el músculo cardíaco alteran el campo magnético, provocando una rápida desintegración de la señal T2* (acortamiento). Un valor de T2* inferior a 10 ms es un factor de riesgo significativo para eventos cardíacos.
– Las técnicas de mapeo T2* han evolucionado significativamente desde su introducción a principios de la década de 2000, y se ha acumulado una gran cantidad de evidencia para respaldar su uso clínico rutinario en la evaluación de la sobrecarga de hierro, existiendo ahora secuencias de adquisición automática y de respiración libre, como los usados en la RMC de esta paciente.
– Se recomienda la evaluación rutinaria de T2* para la sobrecarga de hierro en pacientes con transfusiones crónicas y monitorizar la respuesta a tratamiento quelante como en este caso. Todo ello ha cambiado significativamente el pronóstico de estos pacientes.
– Los mapas de T1 y R2* (en adición a T2*) también pueden ser utilizados para evaluar la sobrecarga de hierro, y la evidencia en apoyo de estos métodos alternativos está aumentando. Estas secuencias de mapeo pueden ayudar a evaluar el depósito de hierro en los diferentes segmentos y hacer un cálculo global, como en este caso que en la primera RMC se reportó severo a pesar de que el T2* septal era > 10ms.
-La eliminación de hierro cardíaco en el corazón es un proceso relativamente lento, después de la mejora de signos y síntomas clínicos, esto principalmente a que este tipo de hierro está almacenado de manera crónica en lisosomas, mientras que el hierro movilizado por la quelación intensiva está en forma lábil, con poco efecto en T2*. Sin embargo, el seguimiento de los efectos de la quelación o la acumulación de hierro es un objetivo principal de la resonancia magnética rutinaria en estos pacientes, que para este caso se realiza cada 6-8 meses por protocolo instaurado en el hospital.
Referencias:
- Menacho K, Abdel-Gadir A, Moon JC, Fernandes JL. T2* Mapping Techniques: Iron Overload Assessment and Other Potential Clinical Applications. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2019 Aug;27(3):439-451. doi: 10.1016/j.mric.2019.04.008. PMID: 31279448.
- Kirk P, Roughton M, Porter JB, Walker JM, Tanner MA, Patel J, Wu D, Taylor J, Westwood MA, Anderson LJ, Pennell DJ. Cardiac T2* magnetic resonance for prediction of cardiac complications in thalassemia major. 2009 Nov 17;120(20):1961-8. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.874487.
