Caso-clinico-Taquicardia-ventricular
Taquicardia ventricular recurrente secundaria a lipoma pericárdico gigante en una mujer joven
Mujer de 25 años, previamente sana, sin antecedentes médicos relevantes, que acude a emergencias por episodios de palpitaciones de inicio súbito, asociados a mareo y sensación de inestabilidad. Al ingreso se documenta taquicardia regular a 160–170 lpm. Tras administración de adenosina, el ritmo evoluciona a taquicardia de QRS ancho compatible con taquicardia ventricular monomórfica, por lo que es trasladada a la unidad de cuidados intensivos cardiológicos.
La paciente no tenía antecedentes familiares de muerte súbita ni consumo de drogas ilícitas. Refería episodios intermitentes de palpitaciones autolimitadas en los meses previos, acompañados ocasionalmente de dolor torácico leve.
El electrocardiograma mostró taquicardia ventricular monomórfica con morfología de bloqueo de rama izquierda, eje superior y concordancia negativa en precordiales, sugiriendo origen inferoseptal/apical con posibles múltiples sitios de salida. La taquicardia fue refractaria a betabloqueadores, calcioantagonistas, amiodarona y lidocaína intravenosa.
Los estudios de laboratorio fueron globalmente normales, con troponina ultrasensible levemente elevada sin incremento significativo. La ecocardiografía transtorácica inicial mostró tamaño y función biventricular conservados (FEVI ~53%), sin valvulopatías significativas, con pequeño derrame pericárdico y una imagen ecodensa inespecífica adyacente al corazón, inicialmente no concluyente.
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Pregunta 1
¿Cuál sería la conducta inicial ante una taquicardia ventricular refractaria en paciente joven sin cardiopatía estructural evidente en ecocardiografía?
Ante la persistencia de taquicardia ventricular refractaria, se realizó resonancia magnética cardíaca. La RMC mostró tamaño y función biventricular preservados (FEVI 67%, FEVD 63%), con hipocinesia de los segmentos inferior e inferolateral, sin realce tardío de gadolinio ni edema miocárdico. Se identificó una masa bien limitada intrapericárdica gigante, de aproximadamente 12 × 10 × 12 cm, localizada adyacente a lo largo de las paredes inferior e inferolateral del ventrículo izquierdo, desde la base hasta el ápex, así como la cara inferior de todo el ventrículo derecho. La masa mostró características típicas de tejido graso (hiperintensa en T1-weighted y T2-weighted). La señal de la masa se anula con la aplicación de saturación de grasa, confirmando el diagnóstico de lipoma gigante intrapericárdico El grosor de pericardio era normal. No se observó perfusión de la masa. En su interior se identificaban bandas de tejido no adiposo que generaban tracción y anclaje del miocardio subepicárdico, sin evidencia clara de infiltración.Se observó realce del pericardio adyacente a la masa.
Cine del stack del eje corto o largo mostrando la masa (para ver cambios adelgazamiento o tracción del subepicardio). Caracterización tisular del lipoma 🡪Cambios de la masa en T1-T2 with and without fat saturation, perfusión, LGE.
Pregunta 2
¿Cuál sería la conducta inicial ante una taquicardia ventricular refractaria en paciente joven sin cardiopatía estructural evidente en ecocardiografía?
Respuesta correcta
Respuesta incorrecta
La angiotomografía coronaria confirmó la presencia de la masa lipomatosa, con la arteria posterolateral izquierda, rama de la circunfleja, atravesando la lesión y redirigiéndose hacia el miocardio/epicardio superficial del ventrículo izquierdo en la región apical inferolateral. El trayecto de la arteria a través de la masa generó sospecha de posible isquemia por efecto de masa sobre el vaso o por fenómeno de steal. La arteria circunfleja y sus ramas posterolaterales atravesaban la masa, sin evidencia de enfermedad coronaria obstructiva. Se observó adelgazamiento miocárdico regional en los segmentos inferior e inferolateral, así como proyecciones sugestivas de neovascularización desde el miocardio hacia la masa, lo que obligó a considerar liposarcoma dentro del diagnóstico diferencial.
Trayecto de la arteria circunfleja atravesando o rodeando la masa. Reconstrucción 3D si fuera posible.
Dada la refractariedad de la arritmia, el efecto de masa sobre el miocardio y la cercanía a las arterias coronarias, se decidió el manejo quirúrgico tras discusión multidisciplinaria (imagenologías cardíacas, electrofisiología, cirugía cardiotorácica y cuidados críticos). Se realizó resección quirúrgica completa urgente bajo circulación extracorpórea, con reconstrucción con parche de la pared inferior del ventrículo izquierdo. La masa estaba bien delimitada, adherida al epicardio, sin invasión de vasos coronarios. El estudio histopatológico confirmó lipoma, con estudios FISH negativos para amplificación del gen MDM2, descartando liposarcoma.
A los 2 meses posteriores a la cirugía, el monitoreo ambulatorio no mostró arritmias significativas. Se suspendió la amiodarona, con plan de realizar un estudio electrofisiológico (EEF) para estratificación de riesgo tras un periodo de wash-out aproximado de 2 meses. . Durante la estimulación ventricular programada, no se indujo taquicardia ventricular sostenida; solo se indujo fibrilación ventricular con estimulación muy agresiva mediante triple extrastímulo. Con base en estos hallazgos, se retiró el chaleco de desfibrilador externo y se colocó un registrador de eventos implantable (ILR) para vigilancia del ritmo a largo plazo.
A los 4 meses de seguimiento, la paciente permanece asintomática y libre de arritmias clínicamente significativas.
Puntos educativos:
- En pacientes jóvenes con taquicardia ventricular sin cardiopatía estructural evidente en ecocardiografía, debe considerarse una evaluación avanzada con RMC y angio-TC coronaria para identificar causas estructurales ocultas.
- Los lipomas cardíacos, aunque histológicamente benignos, pueden producir arritmias ventriculares potencialmente letales por efecto de masa, tracción mecánica del miocardio o compresión coronaria. Una evaluación multimodal de imágenes es crucial para una evaluación apropiada de la masa cardíaca, evaluación anatómica de estructuras adyacentes y planeamiento quirúrgico.
- La RMC permite una caracterización tisular precisa, evaluación de la relación con el miocardio y exclusión de fibrosis o miocarditis, mientras que la TC coronaria define la relación con las arterias coronarias.
- La severidad clínica de la arritmia no siempre se correlaciona con la disfunción ventricular o la presencia de realce tardío, como se observó en este caso.
- El manejo óptimo requiere un enfoque multidisciplinario, y en casos en que se sospecha que el lipoma cardíaco causa TV, la resección quirúrgica puede ser curativa, evitando la necesidad de desfibrilador implantable.
